Meine sehr geehrten Patienten !
Also – wie merken Sie denn jetzt, ob Sie so eine primär sklerosierende Cholangitis haben ?
Das “Gute” ist: zunächst einmal merken die meisten Patienten gar nichts. Ich schreibe “das Gute”, weil Sie zu Beginn einer PSC, einer primär sclerosierenden Cholangitis keine Beschwerden oder Einschränkungen haben.
Wenn Symptome auftreten, dann ist das meistens zu einem Zeitpunkt, wenn es bereits erste Veränderungen an den Gallengängen gibt. Wenn die Galle irgendwo in der Leber nicht zu 100% gut “abfließt” und es infolge dessen zu einer Entzündung in einem noch so kleinen Bereich der Gallenwege kommt.
Manchmal sehen wir den Gallenstau in der Diagnostik (komme ich unten zu) noch gar nicht. Manchmal reicht eine kleine Gangunregelmäßigkeit, um eine Entzündung zu verursachen.
Was merken Sie dann ? – “unspezifische Symptome” wie man sagt. Sie fühlen sich schlapp, matt, müde. Es kann sein, dass Sie “febrile” Temperaturen (38,0° C, 38,5°C) haben, Nachtschweiß kann auftreten.
Das Symptom, das im Zusammenhang mit der PSC , der primär sklerosierenden Cholangitis häufig beschrieben wird, ist ein – wirklich lästiger – Juckreiz der Haut, dessen Ursache nicht ganz geklärt ist. Er kann auftreten, ohne dass man ausgeprägte Laborveränderungen sieht und ohne, dass man in der Diagnostik einen Gallestau sieht.
Bei einem Gallenstau verfärben sich das Weiße in den Augen und die Haut gelb (Man spricht von Ikterus, heißt soviel wie “Gelbsucht”). Das fällt dann aber definitiv nicht mehr in die Kategorie “Frühsymptom”, sondern ganz eindeutig in die Kategorie: “jetzt aber ganz schnell zum Arzt“!
Am Anfang der PSC , der primär sklerosierenden Cholangitis steht eine Erhöhung der Gallenwerte. Und ich schreibe mit Absicht nicht “Leberwerte”. Wenn man das nicht klar unterscheidet, kommt an der falschen Stelle Unruhe auf.
Die AP, das ist der entscheidende Wert. (AP steht für “Alkalische Phosphatase“- der Vollständigkeit halber.)
Der 2. Wert, der sich verändert, wenn im Bereich der Gallengänge etwas nicht stimmt, ist die gGT (gamma-GT, steht für gamma-Glutamyltransferase). Diese Werte (AP und gGT) heißen auch “Cholestaseparameter” (…wieder so Worte ! Langsam reichts, oder ? Aber ich sage Ihnen, das Wort “Cholestaseparameter” geht mir so oft durch im Gespräch mit meinen Patienten. Und anderen Kollegen auch. Ich bin schon ganz gut im “Fachchinesisch vermeiden”, wenn ich mit meinen Patienten spreche, aber “Cholestaseparameter” (bedeutet Gallenwerte AP und gGT) ist so… gängig. Das werden Sie oft hören und wie immer: gut für Sie, wenn Sie das Wort kennen und wissen, was es meint.)
Und dass die Werte erhöht sind, das muß bzw. darf Ihr Arzt merken.
Die Leberwerte – also alle, nicht nur die Cholestaseparameter (Gallenwerte AP und gGT) sondern auch die anderen Leberwerte – steigen erst mit an, wenn das Lebergewebe in Mitleidenschaft gezogen ist (wann die ganze Leber in Mitleidenschaft gezogen ist, können Sie im anderen Beitrag über primär sklerosierende Cholangitis , PSC lesen.) Ist am Anfang eher selten.
Nach diesen Werten, also nach allen Leberwerten, aber eben auch nach der AP (und gGT) sollte sowieso immer wieder geschaut werden. Weil Sie im Falle für Ihre chronisch entzündliche Darmerkrankung, Ihren M. Crohn oder Ihre Colitis ulcerosa auch Medikamente nehmen, unter denen die Leberwerte steigen können.
(Um ganz ehrlich zu sein – ich kenne kein Medikament, dass nicht zu einem Anstieg der Leberwerte führen kann. Nicht muß.)
Und auch bei Laborwert-Veränderungen durch Medikameteneinnahme sind es oft die Cholestaseparameter , die AP und die gGT, die ansteigen.
Kommt die Frage auf: Wenn die Werte AP und gGT jetzt bei der primär sklerosierenden Cholangitis , PSC ansteigen und aber genauso einfach durch Medikamente ansteigen bzw. ein bißchen erhöht sind – woran kann man erkennen, was jetzt was ist ?
Und das ist die genau gute Frage !
Ist nämlich auch nicht einfach.
Bei mir gilt: wann immer ein Patient mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, einem M. Crohn oder einer Colitis ulcerosa – und besonders ein Patient mit Colitis ulcerosa – erhöhte Werte der AP und der gGT hat, dauerhaft (> 8 Wochen) und ohne richtig gute Erklärung (Medikamente sind für mich keine. Also sind eine, aber erst, wenn andere Ursachen und besonders die PSC ausgeschlossen sind), steht eine primär sklerosierende Cholangitis im Raum und dann wird danach geschaut. Wie, schreibe ich Ihnen weiter unten noch.
Und bei der Diagnostik ist der Trick, im Falle nach einer Weile auch nochmal nach allem zu schauen.
Wenn ich bei einem 25-jährigen Patienten eine PSC (primär sklerosierende Cholangitis) vermute und die Untersuchungen mache (s.u.) und ´rauskommt : kein Hinweis auf PSC. Dann bedeutet das nicht, dass ich nicht nach 1 oder 2 Jahren nochmal genau die gleiche Diagnostik mache, wenn ich einfach glaube, es könnte eine primär sklerosierende Cholangitis sein.
Die Diagnose PSC (primär sklerosierende Cholangitis) wird gestellt, wenn man bei entsprechenden Labor-Veränderungen Unregelmäßigkeiten der Gallengänge nachweisen kann.
Das geschieht, indem man eine MRCP durchführt.
Eine MRCP ist eine MRT Untersuchung (man sagt auch Kernspintomographie) der Leber, der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse mit einem speziellen Kontrastmittel. In dieser Untersuchung werden besonders die Gallengänge dargestellt.
Wenn man sich bei dieser Untersuchung nicht sicher ist, … oder anders gesagt: wenn die Untersuchung einen Normalbefund ergibt oder einen Befund, der so ein bißchen “Lirum-Larum-Löffelstiel” ist, also nichts beweist und nichts ausschließt und man als Arzt denkt: es ist bestimmt doch eine PSC ! – dann macht man eine ERCP.
Eine ERCP ist eine endoskopische Untersuchung, bei der ein spezielles Endoskop bis zu dem Punkt vorgeschoben wird, an dem der Hauptgallengang in den oberen Dünndarm, also den 12-Fingerdarm (Duodenum – liegt gleich hinter dem Magen, deshalb kommt man gut hin) mündet. Und dann wird über das ERCP-Gerät (heißt wirklich so) der Hauptgallengang mit ganz feinen Drähten sondiert und darüber wird dann Kontrastmittel in die Gallengänge gespritzt. Die – dann mit Kontrastmittel gefüllten – Gallengänge werden unter Durchleuchtung dargestellt und dabei sieht man auch sehr kleine Gangunregelmäßigkeiten. Die ERCP ist auch die Untersuchung, die man macht, wenn man in der MRCP Veränderungen der Gallengänge gesehen hat und eine Therapie durchführt. Indem man z.B. Engstellen aufdehnt oder sogenannte “Stents” (kleine “Platzhalter”) einlegt.
Oder die man macht, wenn man einen Bürstenabstrich von den Gallengängen bzw. der Gallengangswand machen will.
Bürstenabstrich ? Warum das ?
Weil rein statistisch im Falle einer primär sklerosierenden Cholangitis das Risiko für ein Karzinom der Gallengänge oder der Gallenblase erhöht ist. Und durch diesen Bürstenabstrich kann man Zellen aus der Gallengangswand entnehmen und untersuchen lassen.
Und wollen Sie jetzt noch wissen, wofür MRCP steht ? Oder ERCP ?
Mir fällt selbst auf, dass bei der PSC, der primär sklerosierenden Cholangitis die “skurrilen” Begriffe Überhand nehmen und die “skurrilen” Abkürzungen erst recht.
Aber wirklich niemand, diesmal ganz bestimmt nicht, nicht mal der hartgesottenste Kollege, spricht bei MRCP und ERCP den vollständigen Namen aus. Bei beiden reichen die Abkürzungen: ERCP und MRCP. Wie bei der PSC.
Ich schreibe es nur der Vollständigkeit halber. Wer keine Lust auf seltsame Begriffe hat, überspringt den nächsten Absatz.
Die anderen holen tief Luft…: MRCP = Magnet- Resonanz-Cholangio-Pankreatikographie. Ok? … nochmal Luft holen: ERCP = Endoskopische Retrograde Cholangio-Pankratikographie. Ach ja. Das wirklich Schöne ist einfach, dass in den Begriffen – wie bei der PSC und eigentlich allen medizinischen Begriffen – alles gesagt wird. Es sind keine aufgeblähten Worthülsen. Die Begriffe sagen aus, was passiert.
Wir bleiben trotzdem bei den Abkürzungen.
Ok, also die Diagnostik: 1. Laborwerte bemerken, 2. Ihnen auf den Grund gehen mittels MRCP oder ERCP.
MRCP immer zuerst, immer erst die “nicht invasive Diagnostik”
Was noch ? – Darmspiegelung !
Wieso jetzt Darmspiegelung ? Wir waren doch bei den Gallengängen …?!
Stimmt, aber wer eine primär sklerosierende Cholangitis , eine PSC hat, hat statistisch gesehen ein erhöhtes Risiko, an Darmkrebs zu erkranken. Und deswegen sollte ab Diagnosestellung der PSC jedes Jahr eine Darmspiegelung durchgeführt werden.
… Ich versuche wirklich immer, mich in meine Patienten hinein zu versetzen, wenn ich Ihnen etwas erkläre oder etwas mit Ihnen bespreche.
Und es ist ja nicht ohne, was ich Ihnen hier schreibe, ist mir schon auch klar.
Also gar nicht mal die Diagnostik, über die ich eben kurz geschrieben habe. Aber oben steht: erhöhtes Risiko für Karzinome der Gallenwege inclusive Gallenblase.
Dann steht hier: erhöhtes Risiko für Darmkrebs. …
Ich würde gerne was anderes schreiben, aber es gehört dazu. Und ich würde Sie ja im Grunde nicht ernst nehmen, wenn ich Ihnen bestimmte Informationen vorenthalte. Dass sich das hier mit den Inhalten dann anders liest als … ein Artikel über Ernährung beispielsweise, ist klar. Aber: “nützt ja nix”, wie man in Norddeutschland sagt.
Bevor ich Ihnen also gleich über die Therapie schreibe, ist mir noch eine Sache wirklich wichtig.
Es gibt kein : “immer wenn… – dann…!” !
Nicht bei der PSC, nicht beim M. Crohn, nicht bei der Colitis ulcerosa, bei gar nichts bei den chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.
Und deswegen bitte auch nicht verzagen – sei es, daß Sie die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) schon haben oder grade gestellt bekommen haben.
Es gibt auch kein: jeder, der eine PSC hat, bekommt eine Karzinom der Gallenwege oder Gallenblase. Oder: jeder, der eine PSC hat und eine Colitis ulcerosa, bekommt Darmkrebs. Oder: jeder, der eine PSC hat, muß lebertransplantiert werden.
Jetzt also noch das, was eigentlich am wichtigsten ist. Mir ist es immer wichtig, den Patienten etwas anbieten zu können. Eine Lösung oder wenigstens eine Perspektive aufzuzeigen. Weil es wirklich meistens eine gibt.
Zunächst einmal: die Therapie der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) hat nichts mit der Therapie Ihrer chronisch entzündlichen Darmerkrankung zu tun. Es wurde und wird zwar immer wieder geschaut – also wissenschaftlich untersucht – ob z. B. der eine oder andere Antikörper nicht doch auch bei der PSC hilft oder da die Laborwerte verbessert. Da gibt es sehr interessante Ansätze, dass bestimmte Entzündungszellen eventuell doch beeinflusst werden, sowohl im Darm als auch in den Gallengängen. Aber die Daten sind einfach (noch ?) nicht so, dass man davon ausgehen kann, dass Patienten mit PSC wirklich von einer bestimmten Antikörpertherapie pofitieren.
Und deswegen bleibt vorerst alles beim Alten, was die Therapie angeht.
Beim Alten… bei der guten alten Ursodeoxycholsäure. UDC abgekürzt.
(Noch so `n Wort ! Ich sag ja, die PSC ist beanspruchend auf verschiedenen Ebenen. Allein beim Fremdwort – Repertoir, um die Erkrankung herum)
Diese Ursodeoxycholsäure UDC ist … . Sie ist das beste, was wir derzeit für die primär sklerosierende Cholangitis PSC haben.
Es ist keine Therapie. Auch wenn es überall unter Therapie aufgeführt wird. Denn Therapie heilt oder verzögert relevant oder verbessert signifikant. Und zwar eindeutig. Klarer Vorteil gegenüber Placebo. Hat die UDC …naja. Ich sage mal, man geht wirklich davon aus, dass sie sich dadurch, dass sie die Laborwerte im Krankheitsverlauf günstig beeinflusst, irgendwie doch ein bißchen positiv auf den Verlauf der PSC auswirkt. (Und ja: es ist genauso windelweich wie ich es hier schreibe).
Wenn man die Literatur zur Ursodeoxycholsäure UDC ließt, wird man `n `bissl irre. Weil alle immer wieder alles aufführen: die Studien, die eine Wirkung zeigten und zeigen, die Studien, die keine Wirkung zeigten, … Es wurde z.B. gezeigt, dass UDC sich positiv auf das Risko, an Dramkrebs zu erkranken, auswirken kann (also seltener Darmkrebs, wenn man Ursodeoxycholsäure (UDC) nimmt). Es wurde aber in anderen Untersuchungen gezeigt, dass sie das doch nicht kann. Und es gab auch Untersuchungen, in denen es so aussah, als würde Ursodeoxycholsäure gracde mal genau gar nichts effektiv verändern, auch nichts verbessern. Es gab sogar Untersuchungen, da sah es so aus, als könnte UDC sogar etwas verschlechtern.
Ist wirklich alles dabei. Die unterschiedlichen Ergebnisse kamen in den Untersuchungen auch durch unterschiedliche Dosierungen zustande. Die Dosierung, die man für die primär sklerosierende Cholangitis empfiehlt liegt bei 10-15 mg/kg KG. Und in der Dosis scheint die Ursodeoxycholsäure UDC bei der primär sklerosierenden Cholangitis die Laborwerte zu stabilisieren.
Ein ganz neuer Ansatz, ein neues Präparat, das aber noch nicht auf dem Markt ist, ist die Nor-UDCA (Nor-Ursodeoxycholsäure). Zu dem Präparat gibt es einige ganz vielversprechende Daten, es wird in Studien angewendet, aber (noch ?) nicht als Standarttherapie.
Was können wir noch tun ?
Ich hatte Ihnen geschrieben, dass es immer wieder zu Entzündungen der Gallengänge kommt. Nun, in dem Falle behandelt man tatsächlich mit Antibiotika, und das ist sehr effektiv. Weil die Ursache der Infekte schon auch darin liegt, dass eben Bakterien durch die Nähe zum Darm auch Teil der Entzündung sind. Und bei Bakterien helfen Antibiotika. Sie helfen hervorragend und in dem Fall einer Entzündung im Bereich der Gallengänge ist das eine sehr gute und effektive Therapie.
Ich schrieb Ihnen von der ERCP. Wenn man eine Engstelle in der MRCP sieht, kann man durch eine ERCP die Engstelle aufdehnen. Mich begeistert diese Methode ERCP seit ich Gastroenterolgin bin, weil es eine super Technik ist und auch hervorragend funktioniert. Also die Engstellen aufzudehenen, ist auch eine gute und effektive Möglichkeit zur Therapie, um den Galleabfluss sicherzustellen.
Und dann ist da noch die Lebertransplantation.
Nun, das ist – und ich schrieb auch das – drastisch. Aber es hilft nichts, es ist mitunter das einzige, was bleibt.
Über Lebertransplantationen möchte ich jetzt hier nicht en detail schreiben, das ist zu speziell und auf eine Art zu weit weg von den chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. Patienten mit einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), die einfach immer wieder aktiv ist und bei der man an den Laborwerten und an der Klinik – also den Beschwerden – einfach erkennen kann, dass die Erkrankung zu Veränderungen führt, sollten frühzeitig an ein Zentrum, also eine Spezialklinik, meist eine Uniklinik, überwiesen werden. Damit Sie bei den Spezialisten bekannt sind. Damit gleich die Spezialisten festlegen, wann die nächsten Kontrollen stattfinden, ob und wann man über eine Listung zur Lebertransplantation nachdenken sollte.
…Uff.
Ja. Der Artikel ist länger geworden als dachte, und ich merke selbst, was ich Ihnen hier alles geschrieben habe.
Aber ich bleibe dabei: Sie als mündiger Patient dürfen und sollen und wollen doch wahrscheinlich auch wissen, was die Ärzte über Ihre Erkrankung wissen. Denn es betrifft Sie ! Und Information schafft Sicherheit, weil mal ein Teil der Ungewissheit weg ist und Sie wissen, worauf Sie sich einstellen können.
Und ich glaube, wer sich hier bei I.M. INFORMATION MATTERS seine Informationen holt, sieht das mindestens ähnlich.
Jetzt möchte ich am liebsten schreiben: nächstes Mal wieder leichtere Kost. Ich überleg mir was.
Ich wünsche Ihnen alles Gute !
Beste Grüße,
Dr. med. Susanne Weyrauch
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